Γουίτυ Τίκυ Ρέυ - ή Ο βασιλιάς των τικ (Κεφ 10)

Gilles de la Tourette

Στα 1885 ο  Gilles de la Tourette, ένας μαθητής του Charcot, περιέγραψε το εντυπωσιακό σύνδρομο που τώρα φέρει το όνομα του.
Το «σύνδρομοTourette», όπως ονομάστηκε αμέσως, χαρακτηρίζεται από ένα περίσσευμα νευρικής ενέργειας και μία υπερβολική παραγωγή ιδιότροπων κινήσεων και ιδεών: τικ, τινάγματα, μανιερισμοί, γκριμάτσες, ήχοι, βλαστήμιες, ακούσιες μιμήσεις και παρορμήσεις κάθε είδους, με ένα  παράξενο εξωτικό χιούμορ και μία τάση για αστεία και παιχνίδια που ξενίζουν. Στις πληρέστερες μορφές του, το σύνδρομο Tourette εμπλέκει κάθε τομέα της συναισθηματικής, ενστικτώδους και φαντασιακής ζωής
στις «ελλιπέστερες», και ίσως και συνηθέστερες, μορφές μπορεί να υπάρχουν πολύ λίγα πράγματα πέρα από μερικές ανώμαλες κινήσεις και κάποια παρορμητικότητα, αλλά και σ' αυτή την περίπτωση υπάρχει ένα στοιχείο παραδοξότητας. 



Στα τελευταία χρόνια του προηγούμενου αιώνα το σύνδρομο αυτό εντοπιζόταν και αναφερόταν με μεγάλη   συχνότητα, γιατί ήταν τα χρόνια μιας νευρολογίας με ευρύ πνεύμα, που δε δίσταζε να επιτρέπει να συνυπάρχουν το οργανικό και το ψυχικό.
Για τον Tourette και τους συναδέλφους του δεν υπήρχε αμφιβολία ότι αυτό το σύνδρομο ήταν ένα είδος κατοχής του ανθρώπου από πρωτόγονες ορμές και ένστικτα: αλλά, επίσης, ότι αυτή η κατοχή είχε οργανική βάση: μία πολύ συγκεκριμένη —αν και άγνωστη— νευρολογική διαταραχή.

Στα χρόνια που ακολούθησαν τη δημοσίευση των πρωτότυπων άρθρων του Gilles de la Tourette περιγράφηκαν πολλές εκατοντάδες περιπτώσεων αυτού του συνδρόμου, χωρίς ποτέ ούτε δύο περιπτώσεις να είναι εντελώς ίδιες.
Γινόταν σιγά σιγά σαφές ότι υπήρχαν περιπτώσεις που ήταν ελαφρές και καλοήθεις και άλλες τρομαχτικά αλλόκοτες και βίαιες. Αποκαλυπτόταν, επίσης, ότι μερικοί άνθρωποι μπορούσαν να  «αρπάξουν» το Tourette εντάσσοντας το στα πλαίσια μιας άνετης προσωπικότητας, βρίσκοντας ακόμα και όφελος στην ταχύτητα της ροής της σκέψης και εναλλαγής των συνειρμών, καθώς και στην εφευρετικότητα που το συνοδεύουν, ενώ οι άλλοι θα είχαν πραγματικά «καταληφθεί» και θα είχαν μόλις τη δυνατότητα να βρουν μία αληθινή ταυτότητα κάτω από την τρομαχτική πίεση και το χάος που επιβάλλουν οι ενορμήσεις του συνδρόμου.
Υπήρχε πάντοτε, όπως παρατηρούσε και ο Luria για τον υπερμνήμονά του, μία μάχη ανάμεσα σε ένα «Αυτό» και σε ένα «Εγώ».

Ο Charcot και οι μαθητές του, στους οποίους περιλαμβάνονταν ο Freud και ο Babinski, καθώς επίσης και ο ίδιος ο Tourette, ήταν ανάμεσα στους τελευταίους του επαγγέλματος τους που είχαν μία συνδυασμένη άποψη για το σώμα και την ψυχή, για το «Αυτό» και το«Εγώ», για τη νευρολογία και την ψυχιατρική.   Με το γύρισμα του αιώνα  προέκυψε μία ρήξη ανάμεσα σε μία νευρολογία χωρίς ψυχή και μία  ψυχολογία χωρίς σώμα και, μ' αυτή τη ρήξη, κάθε δυνατότητα κατανόησης του συνδρόμου Tourette χάθηκε. Το ίδιο το σύνδρομο μοιάζει σαν να εξαφανίστηκε και στο πρώτο μισό του αιώνα δεν αναφέρεται σχεδόν καθόλου. Μερικοί γιατροί το θεωρούσαν σαν κάτι «μυθικό», ένα παράγωγο της πολύχρωμης φαντασίας του Tourette· οι περισσότεροι δεν το είχαν καν ακούσει ποτέ. Ήταν ξεχασμένο σαν τη μεγάλη επιδημία της ασθένειας του ύπνου* της δεκαετίας του '20.

[* Η ληθαργική εγκεφαλίτιδα εκδηλώθηκε σαν επιδημία βαριάς προσβολής του κεντρικού νευρικού συστήματος, και συγκεκριμένα του εγκεφάλου, στα τέλη του πρώτου παγκοσμίου πολέμου και περιγράφτηκε από το γιατρό των αυστριακών ανακτόρων, Έλληνα Von Eco-nomo. Ο Ο. Sacks έχει αφιερώσει το βιβλίο του Awakenings σε τέτοιους ασθενείς στην κατάσταση που βρίσκονται 40 χρόνια αργότερα και στην εντυπωσιακή τους βελτίωση χάρη στηνL-Dopa. (Σ.τ.Μ.)]

Η λήθη που κάλυψε την ασθένεια του ύπνου (τη ληθαργική εγκεφαλίτιδα)

και η λήθη γύρω από το σύνδρομο Tourette έχουν πολλά κοινά.
Και οι δύο διαταραχές ήταν εξαιρετικά ασυνήθιστες και παράξενες σε σχέση με τις κοινές πεποιθήσεις — τουλάχιστον τις πεποιθήσεις μιας συμβατικής ιατρικής.
Καθώς ήταν αδύνατο να ενταχθούν στα παραδοσιακά πλαίσια της ιατρικής, ξεχάστηκαν και μυστηριωδώς «εξαφανίστηκαν». Υπάρχει, όμως, και μία πολύ πιο βαθιά σχέση ανάμεσα στις δυο αρρώστιες, που υπονοούν στη δεκαετία του '20, οι υπερκινητικές ή φρενιτικές μορφές που έπαιρνε μερικές φορές η ασθένεια του ύπνου:
οι ασθενείς αυτοί είχαν την τάση, στην αρχή της αρρώστιας τους,να δείχνουν μία ανοδική σωματική και πνευματική υπερδιέγερση, με βίαιες κινήσεις, τικ και παρορμήσεις κάθε είδους.
Λίγο καιρό αργότερα έπεφταν στην αντίθετη κατάσταση, σε ένα είδος ολοκληρωτικού, καταληπτικού «ύπνου», μέσα στον οποίο τους βρήκα σαράντα χρόνια αργότερα.  

Στα 1969 έδωσα σ' αυτούς τους μετεγκεφαλιτιδικούς ασθενείς με νόσο του ύπνου την L-Dopa, μία ουσία πρόδρομο της ντοπαμίνης, ενός νευροδιαβιβαστού  [(Νευροδιαβιβαστές ή μεταβιβαστές είναι οι χημικές ουσίες που στο χώρο του νευρικού συστήματος είναι επιφορτισμένες με τη μετάδοση των μηνυμάτων από κύτταρο σε κύτταρο και από κύτταρο σε όργανο. Τα μηνύματα αυτά αφορούν, σε γενικές γραμμές, μια διέγερση ή μια αναστολή. (Σ.τ.Μ.) ]

που ήταν σημαντικά ελαττωμένος στον εγκέφαλοτους.
Το φάρμακο αυτό τους μεταμόρφωσε.
Σε πρώτη φάση «ξύπνησαν» περνώντας από τη νάρκη στην υγεία: στη συνέχεια, όμως, βρέθηκαν στον αντίθετο πόλο, φρενήρεις και γεμάτοι τικ. Αυτή ήταν και η πρώτη μου εμπειρία από τα σύνδρομα αυτού του τύπου, τύπου Tourette: άγρια διέγερση, βίαιες ενορμήσεις, που συχνά συνδυάζονταν με ένα αλλόκοτο, πρωτόγονο χιούμορ. Άρχισα να μιλάω για «τουρετισμό»,

αν και ποτέ μου δεν είχα δει ασθενή με Tourette.

Στις αρχές του 1971 η Ουάσινγκτον Ποστ, που είχε ενδιαφερθεί για το «ξύπνημα» των μετεγκεφαλιτιδικών μου ασθενών, με ρώτησε πώς πήγαιναν. Απάντησα ότι «έχουν τικ» και αυτό τους έκανε να δημοσιεύσουν ένα άρθρο για τα τικ. 
Μετά τη δημοσίευση αυτού του άρθρου,έλαβα αναρίθμητα γράμματα, τα περισσότερα από τα οποία μεταβίβασα στους συναδέλφους μου. Έναν ασθενή, όμως, δέχτηκα να τον δω,τον Ρέυ.
Την επόμενη μέρα από αυτή που είδα τον Ρέυ μου φάνηκε σαν να συνάντησα τρία Tourette στους δρόμους της Νέας Υόρκης.
Τα  χασα, γιατί το σύνδρομο αυτό θεωρούνταν εξαιρετικά σπάνιο. Είχα διαβάσει ότι η συχνότητα του είναι ένα στο εκατομμύριο και, παρ' όλα αυτά,
είχα δει, κατά τα φαινόμενα, τρία παραδείγματα μέσα σε μια ώρα. Βρισκόμουν σε μία δίνη έκπληξης και απορίας: ήταν δυνατό όλο αυτό τον καιρό να το παρέβλεπα, είτε επειδή δεν έβλεπα τέτοιους ασθενείς είτε κάνοντας, όταν τους έβλεπα, μία αόριστη διάγνωση του τύπου «νευρικότητα», «κατάρρευση», «νευρικοί σπασμοί»; Ήταν ποτέ δυνατό όλοι να το παρέβλεπαν μέχρι τώρα; Ήταν δυνατό το Tourette να μην είναι κάτι σπάνιο αλλά κάτι μάλλον συνηθισμένο, ας πούμε χίλιες φορές πιο συνηθισμένο απ' ό,τι όλοι υπέθεταν μέχρι τότε; Την επομένη, χωρίς να ψάχνω ιδιαίτερα, είδα άλλα δύο στο δρόμο. Σ' αυτό το σημείο έφτιαξα ένα εκκεντρικό φανταστικό κατασκεύασμα, ένα αστείο ιδιωτικής χρήσης.· ας υποθέσουμε, είπα μόνος μου, ότι το Tourette είναι πολύ συνηθισμένο, αλλά δεν μπορεί να αναγνωριστεί. Από τη στιγμή, όμως, που θα το αναγνωρίσεις μια φορά, το βλέπεις πια συνέχεια και το αναγνωρίζεις εύκολα.

[ Μία εντελώς ανάλογη κατάσταση συνέβη με τη μυϊκή δυστροφία που ποτέ δεν είχε δει κανείς μέχρις ότου την περιέγραψε ο Duchenne στα 1850. Από τα 1860, μετά την πρώτη περιγραφή του, πολλές εκατοντάδες περιπτώσεις αναγνωρίστηκαν και περιγράφηκαν, τόσο πολλές που ο Charcot αναρωτήθηκε: «Πώς είναι δυνατό μία τόσο συνηθισμένη, τόσο διαδεδομένη ασθένεια, που την αναγνωρίζεις τόσο εύκολα με μια ματιά —μια ασθένεια που αναμφίβολα πάντοτε υπήρχε— πώς μπορεί να αναγνωρίζεται μόλις τώρα; Γιατί χρειαζόμασταν τον κ. Duchenne για να μας ανοίξει τα μάτια;» ]

 Ας υποθέσουμε, λοιπόν, ότι ένας τέτοιος ασθενής με Tourette αναγνωρίζει έναν άλλο, και αυτοί οι δυο έναν τρίτο, και οι τρεις τους έναν τέταρτο, μέχρις ότου, με την αύξουσα αναγνώριση, βρίσκεται μία ολόκληρη ομάδα από αυτούς: αδέλφια της ίδιας παθολογίας,ένα νέο είδος ανάμεσα μας, ενωμένοι από την αμοιβαία αναγνώριση και το κοινό πρόβλημα. Δε θα μπορούσαν να βρεθούν όλοι μαζί σε μια τέτοια αυθόρμητη συνάθροιση, μία ολόκληρη εταιρεία Νεοϋορκέζων μεTourette;

Τρία χρόνια αργότερα, στα 1974, ανακάλυψα ότι η φαντασία μου είχε γίνει πραγματικότητα:
είχε δημιουργηθεί μία Εταιρεία του Συνδρόμου Tourette (TSA). Τότε περιλάμβανε πενήντα μέλη: τώρα, εφτά χρόνια αργότερα, περιλαμβάνει μερικές χιλιάδες. Αυτή η εκπληκτική αύξηση πρέπει να αποδοθεί στις προσπάθειες της ίδιας της εταιρείας που αποτελείται μόνο από ασθενείς, τους συγγενείς τους και γιατρούς. Υπήρξε απίθανα πολυμήχανη στις προσπάθειες της να κάνει γνωστή (ή να «δημοσιοποιήσει», με την καλύτερη έννοια της λέξης) τη σοβαρότητα του συνδρόμου Tourette. Κατόρθωσε να αντικαταστήσει την  απέχθεια και την απόρριψη, που αποτελούσαν τόσο συχνά τη μοίρα των  «τουρετικών», με το υπεύθυνο ενδιαφέρον και ανησυχία. Ενθάρρυνε την έρευνα κάθε είδους, από το χώρο της φυσιολογίας ως αυτόν της κοινωνιολογίας: έρευνα της βιοχημείας του εγκεφάλου των ασθενών επάνω στους γενετικούς και άλλους παράγοντες που μπορεί να συγκαθορίζουν το Tourette· επάνω στους ανώμαλους και χωρίς διάκριση συνειρμούς και αντιδράσεις που το χαρακτηρίζουν.
Αποκαλύφθηκαν έτσι ενστικτώδεις και συμπεριφερειολογικές δομές, αναπτυξιακά και φυλογενετικά πρωτόγονες. Ερευνήθηκε γενικά η γλώσσα του σώματος και ειδικά η γραμματική των τικ και η γλωσσολογική τους δομή· υπήρξε μία απρόσμενη διείσδυση μέσα στη φύση της βλαστήμιας και του α στεϊσμού (που αποτελούν χαρακτηριστικά και μερικών άλλων νευρολογικών διαταραχών)· και, κάτι εξίσου σημαντικό, έγιναν μελέτες της αλληλεπίδρασης των τουρετικών με την οικογένεια τους και τους άλλους και των ιδιόμορφων προβλημάτων που μπορεί να παρουσιάζονται σ'αυτές τις σχέσεις. Οι εντυπωσιακά επιτυχείς προσπάθειες της Εταιρείας αποτελούν ένα αυτόνομο κομμάτι της ιστορίας του συνδρόμου του Tourette και δεν έχουν κανένα προηγούμενο σε οποιονδήποτε χώρο: ποτέ προηγουμένως οι ίδιοι οι ασθενείς δεν άνοιξαν το δρόμο για την κατανόηση της ασθένειας από την οποία έπασχαν, δεν έγιναν οι ενεργοί και τολμηροί πράκτορες της ίδιας τους της κατανόησης και θεραπείας, όπως για πρώτη φορά συνέβη με την περίπτωση της Εταιρείας του Συνδρόμου Tourette.
Ό,τι αποκαλύφθηκε αυτά τα τελευταία δέκα χρόνια —σε μεγάλο βαθμό κάτω από την αιγίδα και την ώθηση της TSA— αποτελεί μία σαφή επιβεβαίωση της διαίσθησης του Gilles dc la Tourette ότι πράγματι αυτό το σύνδρομο έχει μία οργανική νευρολογική βάση.
Το «Αυτό»στο Tourette, όπως και το «Αυτό» στη νόσο του Parkinson και τη χορεία αντανακλά αυτό που ο Pavlov ονόμαζε «τυφλή δύναμη του υπο-φλοιού», μία διαταραχή αυτών των πρωτόγονων τμημάτων του εγκεφάλου που κυβερνούν ενορμήσεις και ένστικτα.
Στη νόσο του Parkinson,που προσβάλλει την κινητικότητα αλλά όχι την ίδια τη δραστηριότητα, η διαταραχή βρίσκεται στο μεσεγκέφαλο και τις διασυνδέσεις του.
 Στη χορεία* —που αποτελεί ένα χαώδες συνονθύλευμα κομματιασμένων,μισοτελειωμένων δραστηριοτήτων— η διαταραχή βρίσκεται σε ανώτερα επίπεδα των βασικών πυρήνων.
Στο σύνδρομο Tourette, όπου υπάρχει μία υπερδιέγερση των συγκινήσεων και των παθών, μία διαταραχή των πρωτογενών, ενστικτωδών βάσεων της συμπεριφοράς, η διαταραχή  φαίνεται να τοποθετείται στα ανώτατα τμήματα του «παλαιού εγκεφάλου»:** το θάλαμο, τον υποθάλαμο, το μεταιχμιακό σύστημα και   την αμυγδαλή του εγκεφάλου, όπου εδρεύουν οι βασικοί συναισθηματικοί και ενστικτικοί καθοριστικοί παράγοντες της προσωπικότητας. Έτσι, το Tourette —τόσο από άποψη παθολογικής ανατομίας, όσο και από κλινική άποψη— συνιστά ένα είδος «χαμένου κρίκου» ανάμεσα στο σώμα και την ψυχή και συνδέει, ας πούμε, τη χορεία και τη μανία
Όσο αφορά τις σπάνιες υπερκινητικές μορφές της ληθαργικής εγκεφαλίτιδας,

και όλους τους μετεγκεφαλιτιδικούς ασθενείς που έχουν υπερ-διεγερθεί από την L-Dopa, τους ασθενείς με σύνδρομο Tourette, ή με «τουρετισμό» οποιασδήποτε άλλης αιτιολογίας (εγκεφαλικά επεισόδια,όγκους του εγκεφάλου, δηλητηριάσεις ή λοιμώξεις), όλοι αυτοί φαίνεται ότι διαθέτουν ένα πλεόνασμα διεγερτικών νευροδιαβιβαστών στον εγκέφαλό τους, ειδικά τον διαβιβαστή ντοπαμίνη. 

Όπως, λοιπόν, οι ληθαργικοί παρκινσονικοί ασθενείς έχουν ανάγκη περισσότερης ντοπαμίνης που θα καταφέρει να τους διεγείρει,
όπως οι μετεγκεφαλιτιδικοί μουασθενείς είχαν «ξυπνήσει» χάρη στην πρόδρομη ουσία της ντοπαμίνης,την L-Dopa,
έτσι, αντίθετα, οι φρενήρεις και οι τουρετικοί ασθενείς θα έπρεπε να ελαττώσουν την ντοπαμίνη τους με τη βοήθεια ενός ανταγωνιστή της ντοπαμίνης, όπως το φάρμακο «αλοπεριδόλη» (Haldol).

Από την άλλη, πάλι, το σύνδρομο Tourette δεν είναι απλά και μόνο ένας κορεσμός του εγκεφάλου σε ντοπαμίνη ούτε και η νόσος του Parkinson μία απλή έλλειψη αυτής της ίδιας ουσίας. Υπάρχουν πολύ πιο λεπτές και διάχυτες μεταβολές, όπως θα το περίμενε κανείς σε μία διαταραχή που φτάνει μέχρι να αλλοιώνει την προσωπικότητα: υπάρχουν αναρίθμητα, λεπτότατα μονοπάτια ανωμαλίας που διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή και από μέρα σε μέρα στον κάθε ασθενή.
Το Haldol μπορεί να είναι μία απάντηση στο Tourette, αλλά ούτε αυτό,ούτε οποιοδήποτε άλλο φάρμακο, αποτελεί την απάντηση, όπως ούτε και η L-Dopa είναι η απάντηση στη νόσο του Parkinson. 
Πρέπει, εκτός από οποιαδήποτε καθαρά φαρμακευτική, ή ιατρική, προσέγγιση, να υπάρχει επιπλέον μία «υπαρξιακή» προσέγγιση: να υπάρχει, ιδιαίτερα, η ευαισθησία που επιτρέπει να αντιληφθούμε ότι η δράση, η τέχνη και το παιχνίδι είναι στην ουσία τους ελεύθερα και υγιή και ότι κατ' αυτό τον τρόπο αποτελούν τους επίλεκτους ανταγωνιστές των ακατέργαστων συμπεριφορών και ενορμήσεων, της απελευθερωμένης «τυφλής δύναμης του υποφλοιού» απ' την οποία πάσχουν αυτοί οι ασθενείς. Ο ακίνητος παρκινσονικός μπορεί να τραγουδήσει και να χορέψει, και όταν το κάνει, ελευθερώνεται εντελώς από τον παρκινσονισμό του· και όταν ο σπασμωδικός τουρετικός τραγουδά, παίζει ή δρα, είναι με τη σειρά του εντελώς απελευθερωμένος από το σύνδρομο του. 
Εδώ το«Εγώ» υποτάσσει και βασιλεύει επάνω στο «Αυτό».

Ανάμεσα στα 1973 και 1977, χρονιά του θανάτου του, είχα το προνόμιο να αλληλογραφώ με το μεγάλο νευροψυχολόγο Α. R. Luria και του έστελνα συχνά περιγραφές και ταινίες επάνω στο Tourette. Σε ένα από τα τελευταία του γράμματα, μου έγραψε: «Πρόκειται αληθινά για ένα θέμα τρομαχτικής σημασίας. Κάθε στοιχείο που θα προστεθεί στην εξήγηση ενός τέτοιου συνδρόμου θα ευρύνει απεριόριστα την κατανόηση της ανθρώπινης φύσης γενικότερα... δε γνωρίζω κανένα άλλο σύνδρομο με ανάλογο ενδιαφέρον»

[* Η χορεία συνίσταται από ακούσιες κινήσεις, ταχείες, σύντομες και απρόβλεπτες. Ο άρρωστος χαρακτηρίζεται, επίσης, από μεταβολές του μυϊκού του τόνου. Αυτό το τελευταίο συμβαίνει και στη νόσο του Parkinson, όπου το κύριο χαρακτηριστικό πέρα από τον τρόμο είναι μία έντονη «ακινητικότητα» και μία δυσκαμψία που αναγκάζει σε χαρακτηριστικές στάσεις και δυσκολεύει όλες τις εκούσιες κινήσεις, όπως συμβαίνει και στη χορεία. Η μανία,τέλος, χαρακτηρίζεται από μία υπερκινητικότητα στο χώρο των ιδεών και έντονη συναισθη- ματική υπερδραστηριότητα. (Σ.τ.Μ.)

** Με βάση φυλογενετικές μελέτες, ο εγκέφαλος χωρίζεται σε τρία υποθετικά μέρη που θα πρέπει να φανταστούμε σαν τρία διαδοχικά γεωλογικά στρώματα του εδάφους ή σαν τρία στρώματα του κρεμμυδιού: τον αρχαιοεγκέφαλο (ή εγκέφαλο των ερπετών) στο εσωτερικό, τον παλαιοεγκέφαλο και το νεοεγκέφαλο σαν εξωτερικό μανδύα. Με τη σειρά αυτή  τα τρία αυτά στρώματα είναι επιφορτισμένα με ζωτικές λειτουργίες έως τις πιο «ανώτερες» λειτουργίες, όπως μνήμη, ομιλία κ.λ.π. στο επίπεδο του (εξωτερικού) φλοιού. (Σ.τ.Μ. ]

                                                   ----------------------

Όταν πρωτοείδα τον Ρέυ ήταν 24 ετών και σχεδόν αχρηστευμένος από τα πολλαπλά, τρομαχτικά βίαια τικ που τον καταλάμβαναν κατά κύματα κάθε λίγα δευτερόλεπτα. Υπέφερε από αυτά από την ηλικία των τεσσάρων ετών και ήταν βαριά στιγματισμένος από την προσοχή που τραβούσαν επάνω του, παρότι η ανώτερη ευφυία του, η ευστροφία του, η δύναμη του χαρακτήρα του και το πρακτικό του πνεύμα τον είχαν βοηθήσει να περάσει με επιτυχία το σχολείο και να τελειώσει το κολέγιο και του είχαν προσφέρει την εκτίμηση και την αγάπη λίγων φίλων και της γυναίκας του.
Παρ' όλα αυτά, από τότε που είχε τελειώσει το κολέγιο, είχε απολυθεί από καμιά ντουζίνα δουλειές —πάντα εξαιτίας των τικ, ποτέ από ανικανότητα— και βρισκόταν διαρκώς κάτω από το κράτος κρίσεων κάθε είδους που προέρχονταν συνήθως από την ανυπομονησία, την εριστικότητά του και το χυδαίο και ταυτόχρονα ευφυέστατο θράσος του· ο γάμος του, επίσης, ήταν διαρκώς κάτω από την απειλή διάφορων ακούσιων κραυγών του τύπου «Γαμώτο!», «Σκατά!» και ούτω καθεξής, που του έφευγαν σε στιγμές σεξουαλικής διέγερσης.

Όπως πολλοί τουρετικοί, είχε εξαιρετικές μουσικές ικανότητες και δύσκολα θα είχε επιζήσει —συναισθηματικά και οικονομικά— αν δεν ήταν ένας πραγματικά βιρτουόζος ντράμερ τζαζ του Σαββατοκύριακου, διάσημος για τους απότομους και άγριους αυτοσχεδιασμούς του: ξεκινούσαν από ένα τικ ή ένα παρορμητικό χτύπημα ενός ντραμ,που μεταβαλλόταν στιγμιαία στον πυρήνα ενός άγριου και θαυμάσιου αυτοσχεδιασμού, και έτσι ο «ξαφνικός παρείσακτος» μεταβαλλόταν σε ένα πολύ ενδιαφέρον ταλέντο. Το σύνδρομο Tourette πρόσφερε, επίσης, στον Ρέυ πλεονεκτήματα σε διάφορα παιχνίδια, ειδικά στο πιγκ πογκ, όπου διακρινόταν, εν μέρει λόγω της αφύσικης ταχύτητας των αντανακλαστικών και των αντιδράσεων του, αλλά και πάλι κυρίως εξαιτίας των «αυτοσχεδιασμών»: «πολύ σύντομα, νευρικά, επιπόλαια χτυπήματα» (όπως έλεγε ο ίδιος), 
που ήταν τόσο απροσδόκητα και αιφνιδιαστικά, ώστε ουσιαστικά να είναι αδύνατο να απαντηθούν.
 Η μόνη στιγμή που τα τικ του τον εγκατέλειπαν ήταν η στιγμή ηρεμίας μετά τη σεξουαλική επαφή ή ο ύπνος· ή, ακόμα, όταν κολυμπούσε ή τραγουδούσε ή εργαζόταν, ομαλά και ρυθμικά, και έβρισκε μία «κινητική μελωδία»,ένα παιχνίδι, χωρίς ένταση, χωρίς τικ, ελεύθερο.

Κάτω από μία επιφάνεια σε αναβρασμό, γεμάτη εκρήξεις και πίσω από μία όψη κλόουν, υπήρχε ένας βαθύτατα σοβαρός άνθρωπος και ένας άνθρωπος σε απόγνωση. 
Δεν είχε ακούσει ποτέ του για την TSA  (που πράγματι εκείνη την εποχή μόλις άρχιζε να υπάρχει) ούτε και για το Haldol. 
Είχε κάνει μόνος του τη διάγνωση του Tourette, όταν διάβασε το άρθρο για τα τικ στην

Ουάσινγκτον Ποστ.

Όταν επιβεβαίωσα τη διάγνωση και του μίλησα για τη δυνατότητα να χρησιμοποιήσουμε Haldol, γέμισε έξαψη, παρέμεινε, όμως, επιφυλακτικός. Του έκανα ένα τεστ με μία ένεση Haldol και έδειξε μία εξαιρετική ευαισθησία στο φάρμακο, σε σημείο που τα τικ σταμάτησαν ουσιαστικά για δύο ώρες μετά τη χορήγηση μιας δόσης μικρότερης από το ένα όγδοο του μιλιγκράμ.
Μετά από αυτή την ευοίωνη απόπειρα, του άρχισα μία θεραπεία με Haldol, δίνοντας του μία δόση του τετάρτου του μιλιγκράμ τρεις φορές την ημέρα.
Ξανάρθε την επόμενη εβδομάδα, με ένα μαυρισμένο μάτι και τη μύτη σπασμένη, λέγοντας μου: «Φτάνει πια το γαμημένο σας το Haldol".
Ακόμα και αυτή η ελάχιστη δόση, μου είπε, τον είχε βγάλει από την ισορροπία του, επηρέαζε την ταχύτητα του, το συγχρονισμό του και τα υπερφυσικά γρήγορα αντανακλαστικά του. Όπως και πολλοί άλλοι τουρετικοί, αισθανόταν μία μεγάλη έλξη για τα πράγματα που στροβιλίζονται και ιδιαίτερα για τις περιστρεφόμενες πόρτες, απ' όπου μπορούσε να μπαίνει και να βγαίνει αποφεύγοντας τες με ταχύτητα αστραπής: με το Haldol είχε χάσει την επιδεξιότητα του, χρονομέτρησε λάθος τις κινήσεις του και η πόρτα τον είχε χτυπήσει δυνατά στη μύτη.
Εκτός, όμως, απ' αυτό, πολλά από τα τικ του, αντί να εξαφανιστούν,είχαν απλά επιβραδυνθεί και είχαν απλωθεί υπερβολικά: μπορούσε να μείνει «καρφωμένος στη μέση ενός τικ», όπως έλεγε, μένοντας σε σχεδόν κατατονικές στάσεις (ο Ferenczi χαρακτήρισε κάποτε την κατατονία σαν το αντίθετο των τικ και πρότεινε γι' αυτά την ονομασία «κατα-κλωνία»).
Παρουσίαζε την εικόνα, ακόμα και με αυτή την ελάχιστη δόση, ενός σεσημασμένου παρκινσονικού συνδρόμου με δυστονία, κατατονία και ψυχοκινητικό «μπλοκάρισμα»: στα πλαίσια μιας αντίδρασης στο φάρμακο, που ήταν τόσο δυσοίωνη όχι γιατί δεν τον έπιανε, λόγω μιας αναισθησίας, αλλά λόγω τέτοιας υπερ-ευαισθησίας, μιας τέτοιας παθολογικής ευαισθησίας, που ίσως το μόνο που θα του ήταν δυνατό θα ήταν να ρίχνεται από το ένα άκρο στο άλλο, από την επιτάχυνση και το σύνδρομο Tourette στην κατατονία και το παρκινσονικό σύνδρομο, χωρίς δυνατότητα κάποιας ευτυχούς ενδιάμεσης λύσης.  Εύκολα καταλάβαινε κανείς πόσο αποθαρρημένος ήταν απ' αυτό το πείραμα —κι από αυτό το συμπέρασμα— αλλά και από μία άλλη σκέψη που τώρα εξέφραζε για πρώτη φορά:

«Υποθέστε ότι θα μπορούσατε να μου αφαιρέσετε τα τικ», είπε. «Τι θα έμενε; Αποτελούμαι από τικ,δεν υπάρχει τίποτε άλλο». 
Έμοιαζε, τουλάχιστον όταν αστειευόταν, να μη διαθέτει καμία αίσθηση της ταυτότητας του έξω από αυτή του ανθρώπου με τικ: αποκαλούσε τον εαυτό τοy  «βασιλιά των τίκερ του Μπρόντγουεϊ» 
και μίλαγε, στο τρίτο πρόσωπο, για τον «Γούιτυ Τίκυ Ρέυ» (για τον «Ρέυ, το σπίθα με τα τικ»), προσθέτοντας ότι ήταν τόσο επιρρεπής σε «ευφυολογήματα με τικ ή τικ με ευφυολογήματα», που δεν ήξερε πια αν ήταν ένα χάρισμα ή μία κατάρα. 
Έλεγε ότι δεν μπορούσε να φανταστεί τη ζωή χωρίς Tourette, ούτε ήταν σίγουρος ότι επιθυμούσε κάτι τέτοιο.

Σ' αυτό το σημείο θυμήθηκα έντονα αυτό που είχα αντιμετωπίσει με μερικούς από τους μετεγκεφαλιτιδικούς μου ασθενείς που ήταν υπέρμετρα ευαίσθητοι στην L-Dopa. 
Στην περίπτωση τους είχα παρατηρήσει ότι τέτοιες ακραίες φυσιολογικές ευαισθησίες και αστάθειες μπορούσαν να ξεπεραστούν, αν ο άρρωστος είχε τη δυνατότητα να απορροφηθεί από μία ζωή γεμάτη και πλούσια: η βαριά αυτή ανισορροπία της φυσιολογίας θα μπορούσε να κυριαρχηθεί, δηλαδή, από μία «υπαρξιακή» ισορροπία ή αρμονία. 

Αισθανόμουν ότι και ο Ρέυ είχε τέτοιες δυνατότητες μέσα του, και επειδή, παρά τα όσα έλεγε, στην πραγματικότητα δεν είχε καμία επιδειξιμανία ή ναρκισσισμό που να τον υποχρέωναν να μένει αδιόρθωτα επικεντρωμένος στην αρρώστια του, του πρότεινα να συναντιόμαστε μια φορά την εβδομάδα για μια περίοδο τριών μηνών. Σ' αυτό το χρονικό διάστημα θα προσπαθούσαμε να φανταστούμε τη ζωή χωρίς το Tourette· θα ερευνούσαμε (τουλάχιστον με τη σκέψη και το συναίσθημα) την ποσότητα των πραγμάτων που η ζωή θα μπορούσε να προσφέρει, να

του προσφέρει, χωρίς τα διεστραμμένα θέλγητρα και τα πλεονεκτήματα του Tourette· 
θα εξετάζαμε το ρόλο και την οικονομική σημασία του Tourette γι' αυτόν και τον τρόπο με τον οποίο θα τα έβγαζε πέρα χωρίς αυτά. Δίναμε τρεις μήνες καιρό στη διερεύνηση όλων αυτών των θεμάτων και μετά θα κάναμε άλλη μία απόπειρα με το Haldol.

Ακολούθησαν τρεις μήνες υπομονετικής και βαθιάς εξερεύνησης και σ' αυτό το χρονικό διάστημα, συχνά, παρά τη μεγάλη αντίσταση, το πείσμα και την έλλειψη πίστης στον εαυτό του και στη ζωή, ήρθαν στην επιφάνεια αναρίθμητα υγιή και ανθρώπινα δυναμικά: δυναμικά που είχαν με κάποιο τρόπο επιβιώσει είκοσι χρόνων σοβαρού Tourette και «τουρετικής» ζωής, κρυμμένα στο βαθύτερο και σκληρότερο πυρήνα της προσωπικότητας. 
Αυτή η βαθιά εξερεύνηση ήταν συναρπαστική και ενθαρρυντική και μας έδωσε τουλάχιστον μία περιορισμένη ελπίδα.

Αυτό που τελικά συνέβη ήταν πάνω από κάθε μας προσδοκία και αποδείχτηκε όχι απλώς μία περαστική λάμψη αλλά μία σταθερή και μόνιμη μεταμόρφωση της αντιδραστικότητάς του. 
Γιατί, όταν και πάλι δοκίμασα το Haldol στον Ρέυ, στην ίδια ελάχιστη δόση όπως και προηγουμένως, βρέθηκε αυτή τη φορά απελευθερωμένος από τα τικ, χωρίς,όμως, σημαντικές νοσηρές παρενέργειες, και αυτό συνεχίστηκε σε όλh  τη διάρκεια των εννέα χρόνων που έχουν περάσει από τότε.
Τα αποτελέσματα του Haldol σ' αυτή την περίπτωση ήταν «θαυματουργά», μόνο που αυτό συνέβη όταν οι συνθήκες επέτρεψαν την πραγματοποίηση ενός θαύματος. 
Τα αρχικά του αποτελέσματα ήταν σχεδόν καταστροφικά: αναμφίβολα αυτό εν μέρει οφειλόταν σε φυσιολογικά αίτια - αλλά, επίσης, και στο ότι κάθε «αποθεραπεία» ή εγκατάλειψη του Tourette θα ήταν εκείνη τη στιγμή ανώριμη και οικονομικά απραγματοποίητη. 
Έχοντας το σύνδρομο Tourette από την ηλικία των τεσσάρων ετών, ο Ρέυ δεν είχε εμπειρία φυσιολογικής ζωής: εξαρτιόταν σε τεράστιο βαθμό από την εξωτική του αρρώστια και, φυσικά, τη χρησιμοποιούσε και την εκμεταλλευόταν με ποικίλους τρόπους. Δεν ήταν,λοιπόν, έτοιμος να αφήσει το σύνδρομο του και —δεν μπορώ να μην το σκέφτομαι— μπορεί ποτέ να μην το μπορούσε χωρίς αυτούς τους τρεις μήνες έντονης προετοιμασίας, της τρομαχτικά σκληρής και συγκεντρωμένης σκέψης και βαθιάς ανάλυσης.

Στο σύνολο τους, τα εννέα χρόνια που πέρασαν υπήρξαν ευτυχισμένα για τον Ρέυ, καθώς η απελευθέρωση του ξεπέρασε κάθε προσδοκία.    Μετά είκοσι χρόνια περιορισμού εξαιτίας του Tourette και εξαναγκασμού σε μια σειρά πραγμάτων λόγω της βάναυσης φυσιολογίας του συνδρόμου, απολαμβάνει τώρα μια άπλα και μια ελευθερία που ποτέ δεν είχε διανοηθεί (εκτός ίσως, και μόνο θεωρητικά, κατά τη διάρκεια της ανάλυσης μας). 
Ο γάμος του είναι τρυφερός και σταθερός και έχει τώρα γίνει πατέρας· έχει πολλούς καλούς φίλους που τον αγαπούν και εκτιμούν σαν προσωπικότητα και όχι απλώς σαν έναν ολοκληρωμένο τουρετικό κλόουν παίζει ένα σημαντικό ρόλο στην κοινότητα του και κατέχει μία υπεύθυνη θέση στη δουλειά.

 Αλλά τα προβλήματα παραμένουν: προβλήματα που είναι ίσως αναπόσπαστα από το να έχεις Tourette, Tourette και Haldol μαζί,
Κατά τη διάρκεια των ωρών εργασίας και της εργάσιμης εβδομάδας,ο Ρέυ παραμένει «νηφάλιος, σταθερός, τυπικός», παίρνοντας Haldol:έτσι περιγράφει τον «αλντολικό εαυτό» του. 
Είναι αργός και προσεχτικός στις κινήσεις και τις κρίσεις του, χωρίς κανένα στοιχείο της ανυπομονησίας ή της ορμητικότητας που έδειχνε πριν από την περίοδο τουHaldol αλλά και χωρίς καμία άγρια έμπνευση ή αυτοσχεδιασμό. 
Ακόμα και τα όνειρα του έχουν αλλάξει ποιότητα: «Βλέπω απλώς επιθυμίες που εκπληρώνονται», λέει, «χωρίς κανένα από τα δημιουργήματα, τους.παραλογισμούς του Tourette». 
Είναι λιγότερο εύστροφος, λιγότερο ετοιμόλογος, χωρίς πια να ξεχειλίζει από τικ όλο πνεύμα ή πνεύμα όλο τικ. Δεν απολαμβάνει και δε διακρίνεται πια στο πιγκ πογκ ή σε άλλα παιχνίδια· δεν αισθάνεται πια «αυτό το πιεστικό φονικό ένστικτο, το ένστικτο της νίκης, του να νικήσεις τον άλλο»· είναι, λοιπόν, λιγότερο ανταγωνιστικός και έχει, επίσης, λιγότερη διάθεση για παιχνίδι· έχει χάσει την ενόρμηση, ή την ικανότητα, των ξαφνικών «επιπόλαιων» κινήσεων που έβρισκαν τους πάντες απροετοίμαστους. Έχασε τις αισχρολογίες του, το χυδαίο του θράσος, το θάρρος του. Όλο και περισσότερο νιώθει ότι κάτι λείπει.
Εκείνο, όμως, που είναι το πιο σημαντικό και αναπηρικό, γιατί ακριβώς ήταν κάτι ζωτικό γι' αυτόν, σαν μέσο αφενός υποστήριξης, αφετέρου έκφρασης, είναι η ανακάλυψη του ότι με το Haldol είχε γίνει μουσικά «κουτός», μέτριος, ικανός μεν αλλά με έλλειψη ενέργειας, ενθουσιασμού, υπερβολής και χαράς. Λεν είχε πια τα τικ και δε χτύπαγε παρορμητικά τα ντραμς, αλλά ούτε και του έρχονταν ορμητικά κύματα δημιουργίας.
Καθώς αυτό το σχήμα άρχισε να του γίνεται σαφές, και αφού το συζήτησε μαζί μου, ο Ρέυ πήρε μία προσωρινή απόφαση: θα έπαιρνε το Haldol τακτικά και ευσυνείδητα κατά τη διάρκεια της εργάσιμης εβδομάδας, αλλά θα έκανε μία παύση «για να πετάξει» κατά τη διάρκεια του Σαββατοκύριακου. 


Αυτό και έκανε και συνέχισε να κάνει τα τρία τελευταία χρόνια. Έτσι, τώρα υπάρχουν δύο Ρέυ: ο «με» και ο«χωρίς Haldol» (ο «Ρέυ on» και ο «Ρέυ off»). 
Υπάρχει ο νηφάλιος πολίτης, ο ήρεμος μελετητής των προβλημάτων, από τη Δευτέρα ως την Παρασκευή· και υπάρχει και ο «σπίθας ο Ρέυ των τικ», επιπόλαιος,φρενήρης, εμπνευσμένος, στη διάρκεια των Σαββατοκύριακων.
 Όπως πρώτος ο Ρέυ το παραδέχεται, είναι μια περίεργη κατάσταση:

«Το να έχεις Tourette είναι σαν να είσαι συνεχώς μεθυσμένος. Το να είσαι με Haldol είναι ανιαρό, σε κάνει τυπικό και νηφάλιο, και, τελικά, καμιά από τις δύο καταστάσεις δεν είναι αληθινά ελεύθερη... Εσείς οι "φυσιολογικοί", που έχετε τους σωστούς νευροδιαβιβαστές στις σωστές θέσεις,και τη στιγμή που πρέπει, στους εγκεφάλους σας, έχετε στη διάθεση σας όλα τα αισθήματα, όλα τα στιλ, τη βαρύτητα, ελαφρότητα, οτιδήποτε είναι κατάλληλο για την περίσταση. Εμείς οι τουρετικοί δεν το έχουμε:βρισκόμαστε σε καταναγκαστική ελαφρότητα εξαιτίας του Tourette και σε καταναγκαστική βαρύτητα όταν παίρνουμε Haldol.
Είστε ελεύθεροι,έχετε μία φυσική ισορροπία ,  εμείς πρέπει να παίρνουμε ό,τι καλύτερο υπάρχει σε μία τεχνητή ισορροπία».

Ο Ρέυ παίρνει το καλύτερο αυτής της τεχνητής ισορροπίας και περνά μία γεμάτη ζωή, παρά το Tourette, παρά το Haldol, παρά την «ανελευθερία», παρά το γεγονός ότι στερείται αυτής της εκ γενετής φυσικής ελευθερίας που οι περισσότεροι από μας απολαμβάνουμε.
 Η αρρώστια του, όμως, τον έχει διδάξει και, κατά κάποιο τρόπο, την έχει ξεπεράσει.

Όπως θα έλεγε ο Νίτσε: «Έχω διασχίσει πολλά είδη υγείας και εξακολουθώ να τα διασχίζω... Και η αρρώστια; Δεν αισθανόμαστε την ανάγκη να ρωτήσουμε αν θα μπορούσαμε να ζήσουμε μαζί της;  Μόνο ο μεγάλος πόνος ελευθερώνει τελειωτικά το πνεύμα».

Παραδόξως ο Ρέυ —στερημένος από μια φυσική, ζωικά φυσιολογική υγεία—μέσα από τα σκαμπανεβάσματα που έχει περάσει, βρήκε μία νέα υγεία.  Εκπλήρωσε αυτό που στον Νίτσε άρεσε να αποκαλεί «Μεγάλη Υγεία»· σπάνιο χιούμορ, γενναιότητα και προσαρμοστικότητα πνεύματος: παρότι, ή επειδή ακριβώς έχει βασανιστεί από το σύνδρομο Tourette.

-----
Oliver Sacks
Κεφάλαιο 10  από το "Ο άνθρωπος που μπέρδεψε τη γυναίκα του μ ένα καπέλο -και άλλες κλινικές ιστορίες”, εκδόσεις Καστανιώτη, μτφ Κώστα Ποτάγας. "


                                                       --------------------


Και πέρα από τον μοναδικό Oliver Sacks,
ένα βίντεο για το πώς είναι να ζεις με σύνδρομο Tourette..